Diferentes formas clínicas de miastenia:
La miastenia
puede presentar diferentes diferentes formas y evoluciones:
Forma ocular:
Aproximadamente en un 15% de pacientes miasténicos
la
enferme-dad permanece localizada exclusivamente en los ojos durante
todo el tiempo de evolución; es la llamada "forma ocular". Aunque para
la mayoría de pacientes éste es el primer síntoma, durante uno o
dos años de evolución la enfermedad progresa y afecta a otros músculos
esqueléticos. Alrededor del 50% de las personas afectadas con este forma
de miastenia limitada a los
músculos oculomotores, no tienen anticuerpos anti-receptores de
acetilcolina detectables en sangre.
Forma generalizada: En la mayoría de
los casos, la miastenia debuta con signos oculares y se generaliza
posteriormente. La persona enferma puede presentar simultáneamente
trastornos oculares (visión doble, caída de párpados y dificultad para
cerrar los ojos) junto con debilidad de tronco y extremidades. La
afectación de los músculos de las extremidades conlleva una dificultad
para levantarse, subir escaleras, llevar objetos pesados, e incluso
realizar ciertas actividades cotidianas como vestirse, peinarse o
afeitarse.
Forma bulbar: En esta forma clínica,
además de afectación muscular general el paciente presenta, en especial,
afectación de los músculos de inervación bulbar: facial, del paladar, de
la lengua, de la faringe y de la laringe, con aparición de "facies"
inexpresiva,
sonrisa sardónica, dificultad del lenguaje, masticación y deglución,
así como para silbar y besar.
Forma respiratoria: Es la forma de
presentación de la enfermedad en la que, en uno o dos meses, la lesión
muscular se generaliza y altera, en especial, los músculos
respiratorios, pudiendo debutar, también de forma brusca con
insuficiencia respiratoria aguda.
Forma seronegativa: Son casos de
miastenia bulbar, o generalizada, en los que los niveles de anticuerpos
anti-receptores de acetilcolina son negativos. Representan alrededor del
20% de todos los casos de miastenia generalizada, y el 50% de la forma
ocular.
Forma inducida por un medicamento:
La penicilamina,
medicamento para tratar la
artritis
reumatoide, poco utilizado en la actualidad, puede inducir una miastenia
transitoria. Miastenia de carácter moderado, cuyos síntomas desaparecen,
en general, un tiempo después del cese del tratamiento.
Forma neonatal transitoria: Es una
forma de miastenia por transmisión pasiva de anticuerpos. Es
transitoria, y aparece durante los dos primeros días de vida de hijos de
mujer afectada de miastenia. Puede presentarse entre un 10 y un 25% de
recién nacidos. Se explica por la transmisión por vía placentaria de los
anticuerpos anti-receptores de acetilcolina de la madre al hijo. La
enfermedad se presenta tras un intervalo libre después del nacimiento,
no afecta a los ojos, hay debilidad del tono muscular de las
extremidades, llanto débil, abolición del reflejo de la succión, y
afectación de la deglución y de la musculatura respiratoria. Los
síntomas desaparecen al cabo de dos o tres semanas sin dejar secuela
(tiempo que los anticuerpos tardan en ser eliminados). La presentación
de miastenia neonatal transitoria está altamente relacionada con el
título de anticuerpos de la madre, siendo más frecuente que aparezca en
los recién nacidos de madres con títulos altos, y muy poco frecuente
cuando los niveles son inferiores a 20 nmol./L. En caso de presentarse
la miastenia neonatal en el primer embarazo, aparecerá también en el
100% de los siguientes.
Remisión espontánea: La miastenia,
como otras enfermedades autoinmunes, puede curar de forma espontánea
durante los primeros años de evolución, en aproximadamente un 20% de los
casos.